Мы неоднократно рассказывали, что пуповинная кровь, помимо кроветворных стволовых клеток, содержит многочисленные популяции других, не менее уникальных клеток. Сегодня речь пойдет о тромбоцитах пуповинной крови и тяжелом генетическом заболевании — буллезном эпидермолизе.
Буллезный эпидермолиз. Редкое наследственное заболевание, обусловленное мутацией генов и, как следствие, недостаточным синтезом или полным отсутствием коллагена VII типа (белок соединительной ткани). Буллезный эпидермолиз — неизлечимое заболевание. Но самое неприятное, что его невозможно предсказать: генный дефект либо передается от родителей-носителей, либо развивается спонтанно. И ни одно УЗИ, ни один анализ во время беременности вычислить эту поломку не в состоянии.
Справка. Буллезный эпидемолиз (БЭ) — группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей на коже. Пузыри возникают спонтанно или при любой травматизации. На месте травм образуются очаги воспаления, возможна атрофия кожи и присоединение вторичной инфекции.
Лечение симптоматическое. Важна защита от травм, высоких температур, тесных одежды и обуви (www.dermatolog4you.ru).
Этих ребятишек называют детьми-бабочками: их кожа такая же хрупкая, как крылья бабочки. Всю жизнь такие дети испытывают неимоверные страдания, но самое страшное — надежды на выздоровление у маленьких страдальцев нет.
В октябрьском номере журнала Wound Repair and Regeneration (https://doi.org/10.1111/wrr.12865) представлены результаты клеточной терапии после хирургической коррекции так называемой псевдосиндактилии кисти у больных БЭ детей. Псевдосиндактилия кисти — это сращение всех пальцев с последующим заключением конечности в ороговевшую коконоподобную оболочку (так называемая "кулачковая" деформация). В качестве клеточного препарата в постоперационном периоде ученые использовали донорские тромбоциты пуповинной крови. Эти клетки участвуют в свертывании крови, но они также чрезвычайно богаты различными факторами роста и цитокинами — мощнейшими стимуляторами репарации тканей. Из пуповинной крови выделили богатую тромбоцитами плазму, активировали ее свертывание, в результате получили тромбоциты на фибриновой матрице. Это и есть так называемый тромбоцитарный гель, который наносили на рану. В контрольной группе лечение было стандартным — (парафиновая марлевая повязка на рану и топические антибиотики).
Что же увидели медики? Результаты исследования показали увеличение скорости восстановления и стимуляцию грануляции тканей, полное заживление ран, а также снижение уровня боли и времени лечения.
Применение местной повязки из тромбоцитарного геля пуповинной крови не является общепринятым методом лечения у пациентов с БЭ. Однако результаты данного исследования показывают, что гелевая повязка из тромбоцитов пуповинной крови может эффективно ускорить эпителизацию и заживление раны, уменьшить боль в послеоперационный период, а значит, приводит к улучшению общего качества жизни пациентов с БЭ.
В заключение мы хотели бы подчеркнуть следующее:
Долгое время пуповинную кровь в основном использовали для лечения нарушений системы кроветворения, так как она содержит кроветворные стволовые клетки. Однако сегодня самым захватывающим новым применением стволовых клеток пуповинной крови является регенеративная медицина. Так, в 2015 году 47% всех изъятий биоматериала из частных банков были использованы для регенеративного лечения, и эта доля значительно возросла за последние 5 лет.
Пуповинная кровь в настоящее время регулярно используется для лечения неврологических заболеваний, таких как детский церебральный паралич и аутизм. Стволовые клетки и другие клеточные популяции, обнаруженные в пуповинной крови, также активно исследуются для терапии огромного спектра заболеваний, которые могут приключиться с человеком в течение его жизни. К ним относятся сердечно-сосудистые заболевания, инсульт, диабет, артриты. Интересно, что по прогнозам ученых (2007 год!) каждый из трех человек, живущих сегодня, прибегнет к регенеративной клеточной терапии на протяжении своей жизни.